肝气肿 - 儿童罕见的肝癌

MD安德森癌症中心
日期：05-12-2014

(背景音乐)

丽莎加文:欢迎收看癌症新闻，这是德克萨斯大学MD安德森癌症中心的系列播客节目。《癌症新闻》帮助您了解癌症研究、诊断、治疗和预防方面的最新消息，为您提供降低家庭癌症风险的最新信息。乐动体育LDsports中国我是主持人，丽莎·加文。今天我们的嘉宾是苏珊·亚伯拉罕博士。她是MD安德森的病理学教授我们的研究对象是肝母细胞瘤，这是一种发生在儿童身上的罕见肝脏肿瘤。亚伯拉罕医生，肝母细胞瘤多小?

苏珊·亚伯拉罕博士:肝母细胞瘤几乎只见于儿童。通常的年龄范围是6个月到5岁，但大多数是6个月到3岁的孩子。大约一半的人在一岁以下一半在一岁以上所以他们说中位数年龄是一年。

丽莎加文:肝的意思是肝和母细胞瘤，通常当我听到这个词涉及到未成熟的细胞。肝母细胞瘤的病理是什么?

苏珊·亚伯拉罕博士:是的，完全正确。肝母细胞瘤是起源于肝脏的原始肿瘤。就像你说的，母细胞瘤实际上是指这些肿瘤在显微镜下看起来有多原始。在显微镜下，我们可以看到这些肿瘤的组织学，或外观。所以有一个大致的分类。大约一半以上的肿瘤被称为上皮性肿瘤而不到一半的肿瘤被称为上皮性和间质性混合肿瘤。上皮的完全是由不同程度肝细胞相似的细胞,正常细胞在肝脏,和混合肿瘤细胞,看起来像肝细胞以及我们所说的这可能是细胞基质元素概括骨骼发育或看起来像软骨软骨样的细胞,看起来像肌肉的细胞或看起来像软组织的细胞。从上皮细胞的原始性质来看，大多数肿瘤看起来就像在胚胎中看到的肝细胞，这些被称为胚胎型肝母细胞瘤。其他的看起来像胎儿型肝细胞你可能会在胎儿的任何地方看到从九周到出生这些被称为胎儿型肝母细胞瘤。 Many of the tumors though aren't really composed of just a single type of cell. And so when the pathologist samples these tumors, and they have to be sampled really carefully, there may be areas that look very undifferentiated and those are called small cell undifferentiated areas. And there may be areas that look almost like adult type liver tumors which are hepatocellular carcinomas. So these areas can be mixed together. Very rarely a patient will have a pure type of tumor.

丽莎加文:所以诊断是非常重要的因为有很多因素在起作用。

苏珊·亚伯拉罕博士:这是诊断和预后，所以在一些情况下组织学可以提供线索，病人应该如何最好的化疗，无论是术前或术后，在其他情况下，它只会提供一些预后信息，是的。

丽莎加文:我理解有肝脏母细胞瘤的遗传联系。有一种称为fap的基因。你能解释一下吗？

苏珊·亚伯拉罕博士:对，就是这样。代表家庭腺瘤性息肉或FAP。这是一个在家庭中运行的条件，如此通常这些患者在结肠中有多种，多种多个息肉，有时也在胃和小肠中。来自这些家庭的儿童在儿童时期的肝细胞瘤风险非常增加，大约约800倍的普通人口的风险。

丽莎加文:只需要父母中的一方携带这种基因吗?

苏珊·亚伯拉罕博士:完全这样他们从一个父母继承它。这是一个主要的基因，是的。

丽莎加文:至于肝母细胞瘤的诊断和预后，我知道甲胎蛋白起了作用。

苏珊·亚伯拉罕博士:完全正确。它有助于诊断，预测或帮助确定对病人的最佳治疗，并提供一些预后信息。甲胎蛋白是一种在胎儿肝脏中产生的蛋白质它和在成人肝脏中产生的蛋白质有点相似，也就是蛋白。所以在正常的大一点的儿童和成人中，在血液中检测到的AFP真的很少。在患有肝母细胞瘤的儿童中，约90%的人的甲胎蛋白水平升高。有时这些数值非常高。这不是一个100%的诊断测试，因为10%的肝母细胞瘤，这些患者没有升高的AFP，另一方面，一些患有成人型肝肿瘤，即肝细胞癌的患者，他们可能也有升高的AFP水平，但这是有帮助的。这对接受过肿瘤治疗的患者也很有帮助。可以监测血清中AFP的水平。如果我们知道肿瘤产生法新社和他们对待和血清水平趋于正常,然后他们跟进,如果将来这一水平增加,那么可以复发的肿瘤标记,他们可能能够治疗早期复发。

丽莎加文:这种癌症有多普遍?不是很多，我知道。

苏珊·亚伯拉罕博士:是的，你完全正确。这是一个非常罕见的肿瘤。据估计，在美国每年大约有100个新案例，所以它非常罕见。虽然在过去的几十年里，所以目前每年都有一百万儿童，约为1.5至1.6名儿童将开发肝细胞瘤。但回到1970年代，每年百万百万百万人开发了肝气肿，所以发病率越来越大，虽然它是一种罕见的肿瘤，但它是儿童中最常见的原发性肝脏肿瘤。幼儿约有90％的肝脏肿瘤，将是关于卵囊。

丽莎加文:我想我很难接受小孩子有可能得肝脏肿瘤的事实。我的意思是典型的肝癌往往发生在老年人中。小孩子会得肝癌真是太奇怪了。

苏珊·亚伯拉罕博士:是的，不幸的是他们会发展成这样。在发展成成人型肝细胞癌的患者中，许多人会有肝硬化或由于某些原因肝脏异常的背景。他们可能患有慢性感染肝脏的乙型或丙型肝炎。在儿童中，大多数发生肝母细胞瘤的人在他们的肝脏中没有任何潜在的条件。他们通常有一个正常的肝脏由于某种原因他们在正常肝脏的背景下发展出这个肿瘤。

丽莎加文:总体而言，给予所有类型，这种癌症的总体预后是什么？

苏珊·亚伯拉罕博士:它实际上很多，比成虫形式的肝细胞癌更好。如果您服用肝脏抑制瘤的所有儿童，无论任何其他因素如何，五年存活率至少为70％，高于肝细胞癌的五年生存率。肝脏母细胞瘤和甚至在介绍中具有转移性疾病的儿童有很多治疗方法，这意味着疾病已经离开了他们的肝脏并前往像肺一样的其他器官，甚至这些孩子都有很好的生存机会。

丽莎加文:因此，基本治疗将在手术之前或之后进行佐剂化疗，正确？

苏珊·亚伯拉罕博士:这是正确的。对于如何治疗这些肿瘤，在欧洲和美国和北美的治疗方法之间存在着分歧。所以在这个国家,对于患有肝母细胞癌的患者,那些似乎已经有限的疾病在肝脏,可以通过手术取出干净的利润率,这意味着医生所有的肿瘤,在美国许多实践者会倾向于给那些孩子手术。大多数人在手术后会接受化疗，也就是所谓的辅助化疗。在欧洲，更典型的做法是不管肿瘤在诊断时有多小，即使一开始可以通过手术取出，他们更倾向于先进行化疗，然后进行手术，可能在手术后进行更多的化疗。

丽莎加文:这么小的孩子可以选择肝移植吗?

苏珊·亚伯拉罕博士:是的,这是。所以很小的孩子就会接受肝移植。而肝移植是肝母细胞瘤的治疗方法之一。所以在治疗这种疾病的过程中有一件不幸的事就是只有大约1/3的被诊断为肝母细胞瘤的孩子的肿瘤可以被手术切除，而且肿瘤边缘是干净的。所以对于大多数孩子来说他们真的不能提前做手术。他们首先需要化疗。化疗，即使是对患有转移性疾病的孩子，也可以通过手术切除，大约75%的几率。所以这些孩子的想法是接受化疗肝脏中的肿瘤或者肺部的肿瘤缩小到可以通过手术切除。那时，外科医生可以切除转移性疾病和原发肿瘤。不幸的是，有些病人对化疗的反应不是很好即使他们有反应他们的肿瘤可能在肝脏的位置不是很好，不允许手术切除。 So perhaps it's in the center of the liver or it's encroaching on major blood vessels, those tumors can't be dealt with surgically and those patients may require a liver transplant.

丽莎加文:但是肝脏，当然，是非常受欢迎的。我们听说有些人在肝脏等待名单上等待了很长时间。这是这种病的问题吗?

苏珊·亚伯拉罕博士:是的,这是。这些被称为尸体肝脏。另一种选择是亲属，通常是父母，捐出一部分肝脏给孩子。所以成年人的肝脏当然比孩子的大得多。所以只需要取出成人肝脏的一部分就可以移植到孩子体内。孩子的整个肝脏，原生肝脏，会连同肿瘤一起被取出，然后父母的一部分肝脏会被移植到他们体内。肝脏非常神奇，因为它再生得非常快。因此，即使是一小部分成年人的肝脏给了一个孩子，也能在几周到几个月内长成正常的大小。有时一个孩子得到的尸体肝脏，如果是来自另一个孩子他们可能会得到整个肝脏甚至是那些尸体肝脏，当把它们给孩子时，它们可能会被分成不同的部分，这样就可以给不止一个孩子。

丽莎加文:那么，对于肝母细胞瘤的症状，父母应该关注什么呢?它们是明显的还是模糊的?

苏珊·亚伯拉罕博士:不幸的是，大部分时间都存在于相对晚期的阶段，它们实际上存在于腹部的肿块，该腹部与肝脏中的肿瘤有关，通常在肝脏的右侧。所以大多数孩子都没有患有肝脏的群众。有时他们确实有症状，可能丧失食欲，减肥，它们可能是恶劣的或呕吐。有一些非常罕见的症状或非常罕见的情况会导致诊断。一个非常罕见的病情会是肿瘤渗入腹部。另一个非常罕见的病情是肿瘤产生引起男孩急剧青春期的激素。但那些非常罕见。主要是它只是腹部肿块。

丽莎加文:所以黄疸不是症状?

苏珊·亚伯拉罕博士:有时他们会有黄疸，但这不是一个常见的症状。

丽莎加文:那么我们在增加成果方面做了什么？是否有一些可以提供帮助的化疗？显然，我们正在使用Chemo刚刚达到肿瘤，但有些目标是您正在使用化疗或任何其他选择？

苏珊·亚伯拉罕博士:是的，化疗的组合，由经验丰富的外科医生和孩子在肝脏移植中心看到的良好手术，所有这些都在发挥这种肿瘤的良好预后。在20世纪70年代或1980年代之前，五年预后很差，约有25％的肝细胞瘤儿童住了五年。当在20世纪80年代获得可行的化疗选择时，主要基于顺铂化疗，真正有助于增加这种肿瘤的生存。而现在，正如我认为我们早先讨论过一点点，五年生存率至少为70％，有时更多。因此，化疗方案将其发挥作用，以及肝移植的增加的选择。

丽莎加文:基因检测在这种情况下有用吗?

苏珊·亚伯拉罕博士:遗传测试有帮助有几种情况。因此，有几种主要遗传综合征与儿童肝细胞瘤相关，FAP综合征是其中之一，另一个被称为Beckwith-Wiedemann综合征。特别是在Beckwith-Wiedemann综合征中，肝细胞瘤的风险可能增加了一般人群的1000倍。因此，建议将贝克韦氏症综合征的儿童接受肝细胞瘤的监测，但大多数人都会同意来自家族腺瘤性息肉病的家庭，并且应该监测肝脏母细胞瘤的家庭。

丽莎加文:由于这种疾病的诊断相当复杂，对父母来说去大型癌症中心很重要吗?还是他们可以在社区接受治疗?

苏珊·亚伯拉罕博士:对父母来说，带他们的孩子去一个有经验的治疗儿童肝脏肿瘤的中心是非常重要的。所以这种疾病，像大多数儿童疾病一样，真的需要一个团队的方法。所以你要带你的孩子去大中心经验诊断这些肿瘤,治疗这些肿瘤的经验,有经验的放射科医生看看这些肿瘤和在某些情况下,孩子可能需要肝脏移植中心的家长想要孩子,再一次,可以进行肝移植的大医院。这真的需要一个团队的方法与放射科医生，肿瘤科医生，外科医生，也许肝脏移植外科医生和病理学。所以这需要一个团队的方法这在小型社区医院很难找到因为这些肿瘤非常罕见他们真的不会有治疗这种肿瘤的经验。

丽莎加文:太好了，非常感谢。非常有益的。

苏珊·亚伯拉罕博士:谢谢你！

丽莎加文:如果你对今天的癌症新闻有任何疑问，请致电1-877-MDA-6789或在线查询www.windowstask.com/ask。感谢收听本期癌症新闻。欢迎收听我们系列的下一个播客。