套细胞淋巴瘤:一种非霍奇金淋巴瘤

MD安德森癌症中心
日期:07/30/12

丽莎加文:欢迎来到癌症新闻专线，这是德克萨斯大学安德森癌症中心的系列播客。Cancer Newsline帮助您了解癌症研究、诊断、治疗和预防方面的最新消息，为您提供降低家庭癌症风险的最新信息。乐动体育LDsports中国我是你们的主持人，丽莎·加文。今天我们的主题是淋巴瘤，特别是套细胞淋巴瘤。今天我有两位嘉宾要讲这个。他们都来自安德森的淋巴瘤和骨髓瘤部门。我们邀请了Jorge Romaguera教授和Michael Wang副教授。首先，让我们从基础开始。我们来谈谈有两种淋巴瘤。我们有霍奇金淋巴瘤还有一组非霍奇金淋巴瘤。 So mantle cell Dr. Romaguera is a non-Hodgkin's lymphoma.

Jorge E. Romaguera博士:是的，这是非霍奇金淋巴瘤。淋巴瘤一般有40个亚型它们被分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。大多数属于非霍奇金淋巴瘤，其中之一是套细胞淋巴瘤。

丽莎加文:淋巴腺很明显，在你的身体里有淋巴腺或淋巴结淋巴液在其中流动淋巴腺携带淋巴细胞帮助我们对抗疾病等等。Romaguera医生，请准确告诉我淋巴结的外套细胞在哪里。

Jorge E. Romaguera博士:鉴别大约40种淋巴瘤亚型的主要方法之一是它们在显微镜下的样子，外套细胞来自于一个叫做“外套区”的区域，它位于卵泡的外部。卵泡是淋巴结的主要成分。淋巴结由许多滤泡组成。这就是外套区，外套细胞淋巴瘤的名字来源。

丽莎加文:和非何杰金氏淋巴瘤一样，它非常罕见，不是吗?

Jorge E. Romaguera博士:它占非霍奇金淋巴瘤的6%。

丽莎·加文我们在安德森医学中心看到过很多套细胞淋巴瘤吗?因为我们是一个很大的癌症中心，王医生?

王博士迈克尔:是的，我们——套细胞淋巴瘤正如丽莎所说，在社区里是一种罕见的疾病。但这是一种很常见的疾病。这是我们小组临床、转化和基础研究的重点，特别是我和Romaguera博士。乐动体育LDsports中国我们专注于外套细胞淋巴瘤。因为我们有很大的转诊中心虽然在社区中很少见但是我们每天都能看到套膜细胞淋巴瘤。这是我们常见的肿瘤。

丽莎加文:这是典型的——受地幔细胞影响的典型群体是什么?

迈克尔·王博士在这两者之间的任何地方，统计数据都是不同的。这6%是国际人口。实际上，Romaguera医生和我做了一个美国30年发病率的数据，由SEER - s.e.e.r提供，试图总结30年美国套膜细胞淋巴瘤患者的经验。我们的计算是大约3%。所以数据在3%到6%之间被诊断出患有这种疾病的人在每年4000到1万人之间。这取决于数据。

丽莎·加文典型的病人是……

王博士迈克尔:典型的病人是65岁左右的白人男性当然也有女性。有非裔美国人，亚洲人和其他人群。典型的是65岁的白人绅士，有淋巴结。

丽莎加文:这些病人通常是怎样表现的呢因为淋巴瘤和白血病很像。它本身并不是一个实体肿瘤那么你的病人通常是如何表现的呢?他们来抱怨流感的症状吗?或者它们通常是如何被诊断的?

Jorge E. Romaguera博士:实际上只有20%的人会出现发烧、出汗或体重减轻等症状。只有汗液湿透了，才能被称为淋巴瘤引起的汗液。大多数人都感觉身体的某个地方有个肿块，通常是在脖子或腋下，可能在腹股沟。或者我们经常看到的是他们去看医生，他们做了血液计数他们发现淋巴细胞更高。然后他们做了一种叫做流式细胞术的特殊测试来检测淋巴细胞的数量。他们可以分辨出这些淋巴细胞的克隆细胞。如果你愿意，它们都来自同一个母细胞。这是淋巴瘤中称某物为淋巴瘤的标准之一。它们通常都是单克隆的。它们来自同一个细胞。 And you can detect that in flow cytometry when you do the test in the blood.

丽莎加文:淋巴瘤的分期与实体瘤略有不同。你有一个懒惰的群体，成长缓慢。然后你有一个积极的群体但是你也有其他的标准。所以解释一下你是如何表现的。

王博士迈克尔:套细胞淋巴瘤正如我们在2008年发表在Caser[音标]的论文中所描述的，实际上是公开的。90%以上的患者处于第4期。因此，很少有病人出现在早期。外套细胞淋巴瘤发生了。这是一种(听不清)疾病，通常在这个阶段的后期才被发现。

Jorge E. Romaguera博士:确实是的。由于缺乏更好的分期系统我们开始在套膜细胞中使用的分期系统尽管现在我们使用的其他标准是一个旧的分期系统设计于20世纪80年代用于霍奇金的1 2 3 4期。第四个是淋巴结以外的部分，淋巴结外。实际上所有的套膜细胞淋巴瘤都涉及到骨髓根据定义，骨髓是一个额外的淋巴结。所以即使他们没有其他器官，没有淋巴结，他们也会自动进入第四阶段。另外，大约90%的外套细胞患者在他们的小肠中也有这种疾病，在大肠中，虽然大部分没有症状。但是如果你寻找它，做结肠镜检查和活检即使你没有看到息肉，你会发现显微镜下的疾病。为什么?我们不知道。

王博士迈克尔:我们想和我们的观众分享的是，套膜细胞淋巴瘤虽然是一种致命的疾病，但如果不治疗它会很快致命。但多年来，治疗方法一直在改变着患者的生活。我们开始了顶级疗法——我们的顶级疗法是旧标准疗法。2005年，Romaguera博士率先进行了进一步的研究。交替使用[听不清]疗法。回复率超过97%。完全的反应接近90%。Romaguera博士和我对这些数据进行了10年的跟踪研究。十年后，很多很多人活了下来。但是套细胞淋巴瘤被认为是不可治愈的但是我们有很多临床药物。 Mantle cell lymphoma is one of the most rapidly advancing fields in the field of lymphoma and the [inaudible] hematological diseases.

丽莎加文:所以治疗套细胞淋巴瘤的目标不是治愈而是控制疾病?或者我的意思是，如果不完全…

王博士迈克尔:第一，提高患者的生存率。第二，减少他们的痛苦，提高他们的生活质量。套细胞淋巴瘤将被治愈。这只是时间问题。我们在这一点上取得了很大的进步我们确实有很多好的药物，好的药剂来满足存活率的增加每-几乎每-短时间内我们会有新的生存数据。

丽莎加文:Romaguera博士，你刚才说存活率在很短的时间内上升了1到2年。

Jorge E. Romaguera博士:是的，2或3年前[听不清]发表的数据显示更激进的方案可以提高生存率，一般来说，引用的生存率是5到6年而10年前是3到4年。我认为部分原因是加入了抗体，比如现在被称为化疗免疫疗法的抗体。我认为我们也在更好地处理它。并不是所有的套膜细胞都具有很强的侵袭性。现在有了一个系统。有一个分期，不一定是分期，但有一个风险模型在很多情况下决定这已经被证实了，肿瘤在未来会表现出多大的侵袭性。所以我们能够更早地诊断病人。我认为这在一定程度上解释了我们可以更长久地追踪他们，我们的存活率也提高了。

王博士迈克尔:我想和观众们分享在安德森医学中心有一个集中的知识，已经持续了很多年，经过了几代临床和基础研究的发展。乐动体育LDsports中国我们——我们M.D. Anderson团队的贡献——所有的套细胞淋巴瘤在临床和基础研究发展的每一步都是至关重要的。乐动体育LDsports中国Romaguera博士和我是主要的，但我们不是全部。我们有套细胞淋巴瘤项目[听不清]实际上是由干细胞移植的很多同事组成的。钱普林博士是干细胞移植的主席，因为套细胞淋巴瘤必须通过化疗和经干细胞治疗。我们淋巴瘤-骨髓瘤部门的主席Larry Kwak博士也参与了套细胞淋巴瘤项目。但是我们还有Fredrick Hagemeister博士他研究[听不清]套膜细胞淋巴瘤很多年了。我们有一个很大的团队。但这还不是全部。我们有很多同事在实验室做[听不清]的研究工作。乐动体育LDsports中国 They have been focusing on their careers. And our group have many, many people. Researchers, [inaudible] plus doctors, associate professors, full professors whose lives are -- whose main focus area is mantle cell lymphoma. But we wanted to translate this into clinical medicine and I would like to share you a brief moment later what is in the making.

丽莎·加文嗯，这似乎是——有几种——就像单克隆抗体。还有其他的靶向疗法。因此，新的更复杂或个性化的化疗似乎很适合淋巴瘤治疗。

王博士迈克尔:事情就是这样。例如，[听不清]已经制造了一种单克隆抗体[听不清]已经创造了历史。这是标准疗法的一部分套细胞淋巴瘤也纳入了[听不清]项目。之后被称为[听不清][听不清]也属于一类[听不清]抑制剂。FDA只批准用于外套细胞淋巴瘤。在[听不清]之后复发。这就是药物。这种方法没有被批准用于其他淋巴瘤，但只被批准用于套细胞淋巴瘤。这一批准不仅给病人带来了一个新的选择，同时也使套膜细胞淋巴瘤成为[听不清]新的药物疗法的测试目标。 As a result, many other drugs are being tested. For example, the talk of the day is called the [inaudible] inhibitor. This is an oral pill that takes once a day. I prevented -- or M.D. Anderson is a leading institution for this international [inaudible] trial. Dr. Romaguera and I together with many other colleagues did this trial. I presented it at the American Society of Hematology in December in 2011. It was only in a single agent oral drug that has minimal side effect. The response rate is already 80 percent. Many of my patients are still on the trial after more than 1 year of therapy. And they have good quality of life and their blood counts are not terribly affected. As a result, our institution is again leading an international trial to try to get this drug to be FDA approved so that it will be available to the patients in the United States and also America and in the future to the world.

丽莎加文:外套细胞淋巴瘤幸存者的生活是什么样的?我的意思是，这听起来像是一个不断被监视的生活。我的意思是，听起来他们的余生都必须和他们的肿瘤医生保持良好的关系。

Jorge E. Romaguera博士:是的，他们必须——我们必须监控他们。如果我们实现一个完整的反应——临床完全缓解和治疗,我们给我们完成治疗,我们仍然需要做x射线研究每三个月为一年,为下一个2,每4每6为下一个2,因为我们知道在某种程度上它会显示它的脸,希望到那时我们会有另一种药物更容易,更少的有毒,可以控制淋巴瘤尽可能长时间。所以我们从一种药物到另一种药物，试图让他们活下去，保持良好的生活质量。

丽莎加文:和我们这里的白血病患者相似的是大约85%的白血病患者都有某种治疗方案。外套细胞淋巴瘤也是这样吗?

Jorge E. Romaguera博士:我们努力让他们有时能接触到我们的协议，因为他们住在很远很远的另一个州，协议要求他们离我们很近。不幸的是，我们不能向他们提供这种试验。他们中的一些人实际上做出了巨大的承诺，在休斯敦呆了6个月来获得药物。视情况而定。(听不清)激酶抑制剂例如一颗药丸,它允许你去但你仍然要来回来到休斯敦每——每月至少你知道了前几周后的试验监测和得到你的下一个月的供应的药物,你只会因为药房的安排。

王博士迈克尔:所以我想我可以用一个例子告诉观众外套细胞淋巴瘤患者的生活是怎样的。我们有一位年长的绅士他在10年前被诊断出套细胞淋巴瘤在75岁的时候。他来自博卡拉顿。我就能说出他的名字了。但在诊断时，他被告知:“不要买任何青香蕉。”

丽莎加文:(笑声)

王博士迈克尔:它不会成长，存活很长时间。但他来到安德森医学博士那里，接受了Romaguera博士的协议[听不清]他在安徒生扶轮社住了6个多月后，病情完全缓解。从那以后，他每4到6个月跟踪我一次3年的生活质量都很好。然后疾病又复发了。他接受了FDA批准的一种叫做[听不清]的药物治疗。他再次进入完全缓解期两年。每4到6个月，他就会回来一次，但是他又复发了。我们对他进行了一个叫做[听不清]的审判。这是一种[听不清]制剂带有一种叫做[听不清]的单克隆抗体。 He went into another remission. And thereafter about a year later, he relapsed again and we give him more drugs and we put him on the [inaudible] kinase inhibitor. Two days ago he celebrated his 86th birthday. He has 6 grandchildren. After his therapy started 10 years ago. And he is in 15th month of [inaudible] kinase. Was only on it once a day. He is in complete remission. He is the eldest patient on this trial: 100 patients internationally. He is doing quite well.

丽莎加文:哇。我的意思是，对于86岁的人来说，很多人会说在患淋巴瘤之前，其他的东西会先杀死我。人们多久需要一次干细胞移植?你知道，有一半时间是这样吗?

Jorge E. Romaguera博士:所以套细胞淋巴瘤的治疗从一种懒惰的治疗变成了非常有侵略性的治疗包括[听不清]加或减移植。现在他们有了这个模型，他们试图预测哪些人可能生长得非常缓慢，可能不需要立即接受非常强烈的治疗。对于那些我们认为需要强化治疗的患者，移植的选择通常是在经过几轮化疗来缩小病情之后。我个人喜欢[听不清]化疗[听不清]有别人。大多数做积极治疗的地方[听不清]一开始，他们通过干细胞移植巩固:通常是病人自己的干细胞。然而，我们在Anderson从1994年就开始做了实际上，该协议从1998年就开始了，没有移植。只有[听不清]和[听不清]交替我们仍然不做移植巩固在我们的前线达到完全缓解的病人或[听不清]。我们有很好的结果:和任何移植一样好。所以其他一些机构也在跟随我们的脚步但我要说的是很多其他机构都通过干细胞移植来巩固。 So right now there's no clear winner between consolidation stem cell transplant or if [inaudible] completely responded to our [inaudible]. Just do 6 to 8 rounds of that which is aggressive enough. And don't do consolidation stem cell.

丽莎加文:有趣。那么，你的最终目标之一是消除对干细胞移植的需求吗?干细胞移植可能非常具有侵略性?他们必须在一个受保护的环境中等等。

Jorge E. Romaguera博士:实际上，这正是我们目前的前沿研究试图达到的目标。正如王医生所说，我们的完全缓解率总体上是非常高的。事实上，即使在65岁以上的病人中，这个比例也达到了87%。他们的病情完全缓解了84%所以我们的目标是通过添加[听不清][听不清]抑制剂到[听不清]中来防止这些患者复发。我们两年前开始的这项新试验的目标就是防止复发。我们已经有一个非常高的完全缓解率，但也许我们可以预防那些明显没有完全缓解，他们有一些细胞，我们不能检测，这就是为什么他们继续有复发数年后。

丽莎加文:好吧，这听起来好像是有很多希望在地平线上，哦，最后一个字，王博士。

王博士迈克尔:我们想邀请所有在任何阶段的套细胞淋巴瘤患者到M.D. Anderson来看我们。我们有许多持续的试验。我们只是列举了其中的几个。举几个例子我们的新一代[听不清]抑制剂。在[听不清]之后有[听不清]。我们正在进行临床试验。我们有核蛋白[听不清]。这将为套细胞淋巴瘤打开大门。我们有[听不清]激酶抑制剂。我们有MKT。 We have numerous clinical trials. We welcome patients at any stage to come to see us. We are dedicated to provide and try to provide good results.

丽莎加文:我自己说得再好不过了。谢谢你们今天和我在一起。如果你对今天的癌症新闻热线有任何疑问，请拨打1-877-mda-6789或登录www.windowstask.com/ask联系M.D. Anderson。感谢您收听本期癌症新闻专线。请收听我们系列的下一期播客。