儿童内分泌肿瘤 - 基本

MD安德森癌症中心
日期：2011年8月15日

[ 背景音乐 ]

丽莎加文：欢迎癌症时事开讲，来自德克萨斯大学MD安德森癌症中心每周播客系列。巨蟹座时事开讲帮助您获得最新的癌症研究，诊断，治疗和预防的新闻，提供最新的信息或减少你的家人的患癌症的风险。乐动体育LDsports中国我是你的主机，丽莎加文。而今天，我们将要在孩子和我们的客人今天谈论内分泌肿瘤是副教授，内分泌肿瘤的副主席和激素紊乱署在MD安德森，史蒂芬Waguespack博士，欢迎您。

史蒂芬博士Waguespack：谢谢丽莎。这是在这里很高兴。

丽莎加尔文：让我们来谈谈什么是内分泌肿瘤。

博士史蒂芬Waguespack：嗯，内分泌肿瘤可发生在任何的身体从垂体甲状腺的和甲状旁腺内分泌器官的良性或恶性生长;以及肾上腺;和胰腺，胰腺中的内分泌细胞。我们往往不考虑在同一地区内分泌肿瘤像生殖细胞肿瘤和性腺中出现的肿瘤，虽然理论上的可能是内分泌肿瘤。这不是什么当前我们重点关注。

丽莎加文：所以内分泌腺基本上，它们产生的激素，使他们调节之类的东西生长等等。

史蒂芬博士Waguespack：准确，内分泌激素是它是一种激素或物质由腺生产，然后游记认为血液流并且在远端部位的动作。所以什么的内分泌组织一样。

丽莎加尔文：什么样内分泌肿瘤的我们的孩子看到了什么？

博士史蒂芬Waguespack：嗯，我们把我们的甲状腺瘤的护理原发性肿瘤。再次，这些良性或恶性甲状腺瘤和甲状腺由细胞的两个不同群体的。还有的甲状腺滤泡细胞，实际上是细胞，使甲状腺激素和这些是集中碘细胞和这些细胞能产生良性腺瘤或疤痕疙瘩，结节，此外，它产生于我们所谓的分化型甲状腺癌，主要的一个是儿童甲状腺乳头状癌。然后甲状腺内分开，有一个名为C-细胞中的甲状腺滤泡中住微小的细胞的另一个亚群。而这些细胞可以产生另一种类型的癌症称为甲状腺髓样癌。和通常见于一个称为多发性内分泌综合征遗传环境内瘤变型两种。

丽莎加文：所以内分泌肿瘤的第二位最常见的类型是脑垂体。让我们来谈谈脑下垂体在发展中的角色。

博士史蒂芬Waguespack：所以，这就是肿瘤的第二个最常见的类型，我们会看到。和垂体是所谓的主腺。它位于大脑的基础，它分泌的激素多是经济增长和发展具有重要意义，因为它涉及到孩子。所以这些肿瘤可以是肿瘤分泌过量的激素，并造成一定的临床综合征，如库欣综合征，当有太多的皮质醇;或巨人症，当有过多的生长激素，但最常见的一种，我们将看到的是一个催乳hypersecreting肿瘤，可引起女孩停经，并有轻度乳房的生产，等等。再有是另一种类型的肿瘤，不作任何激素和那些被称为的“无功能的肿瘤。”所以我们往往看到那些诊断在童年，很少没有发生。而在此外，实际最常见的肿瘤，影响垂体的区域，我们还帮助照顾的是一种叫这实际上不是一个垂体的肿瘤颅咽管瘤，那就是从当一残残长肿瘤垂体发展成为一个胎儿。所以这是通常我们所覆盖，当我们处理与垂体肿瘤的儿童。

丽莎加文：如何病人来找你？在我看来，这将是很难诊断这样的事情。我的意思是，往往会有延迟诊断，因为症状是不是真的清楚，直到孩子长大？

史蒂芬博士Waguespack：没错，我的意思是 - 因为这些都是罕见的情况比他们经常 - 它需要数年时间才完全得到认可。所以一个孩子，例如谁拥有一个正常运作的垂体瘤可能会出现与体重增加过多，并在同一时间，缺乏线性增长。而这非常令人担忧的东西叫做皮质醇增多症通常是库欣病是由于垂体瘤。因此，它需要基本保障提供真正认识到一些可能出现在孩子可能导致这个诊断这些微妙的变化。我们看到的更多的是这些天很多孩子实际上是越来越核磁共振成像头痛或其他神经系统体征或症状，然后偶然发现的东西在垂体。这并不总是练得东西给病人实际临床相关但那是另一种方式，孩子被鉴定为具有这些病变。

丽莎加文：现在，根据内分泌腺参与，是症状这些疾病相当有什么不同？

史蒂芬博士Waguespack：没错。所以，你知道的，例如，甲状腺回来的最常见的肿瘤我们对待。因此，例如甲状腺癌不会必然鉴定基于疼痛或者孩子有任何症状。通常情况下，诊断最常见的路线是甲状腺的无痛性肿大，或在最小的孩子，淋巴结放大并永远不会消失，并最终它拿起，如果这是一个转移性乳头状癌。垂体又如何自带诊断从无症状的孩子谁可能有一个大的肿瘤是造成头痛和视觉变化症状严重的孩子不同。

丽莎加文：我想这些肿瘤，我们的年龄范围 - 难道我们看到他们老三样婴幼儿和青少年通过？

史蒂芬博士Waguespack：我们实际上已经看到了不少幼儿的甲状腺肿瘤。所以，最小的孩子，我们曾经考虑在这里照顾患有甲状腺癌是2岁，在演示的时候。所以非常不寻常的。如果你看一下甲状腺癌的儿童的事件，这是每百万每年小于0.5情况下，不到5岁年龄组。所以，通常诊断是在青少年做，它可以发生在年幼的孩子，再以颈部无痛肿块一般呈现。垂体，我们经常可以在较早的年龄看颅咽管瘤的诊断，当孩子呈现颅内压增高的迹象。垂体瘤会在这个年龄组相当罕见。我们有一对夫妇，但通常它更会与被拾起十几岁的年龄组。

丽莎加文：是什么 - 当然，我们不能在肿瘤一概而论，但通常与内分泌的问题，手术是主要方法，是正确的？

史蒂芬博士Waguespack：一般左右。因此，对于垂体瘤为例，平时手术首先考虑。有一种类型的肿瘤的;催乳素分泌肿瘤那里实际上是一种药物，我们可以使用有效治疗，没有手术。但大部分时间用于其它功能性肿瘤，肿瘤是对孩子大，造成的问题，手术是最佳的管理方法。甲状腺癌，一般甲状腺肿瘤手术和甲状腺肿瘤的癌症谱主要是治疗，手术是治愈的最大希望。良性甲状腺结节要么用手术或观察治疗。在甲状腺癌方面，分化型甲状腺癌，手术后，我们使用在某些情况下，以帮助治疗剩余或转移性疾病的放射性碘的辅助治疗。其他内分泌腺，我们还没有提到的是，甲状旁腺，如果有肿瘤，开发那里，这主要是外科疾病。

丽莎加尔文：而这些都是在脖子上，是正确的？

史蒂芬博士Waguespack：没错。因此，甲状旁腺即住那种对甲状腺的两侧，当我们看到，在童年，我们认为另一个名为多发性内分泌遗传综合征的肿瘤类型之一，其中，甲状旁腺功能亢进，过度甲状旁腺生产将是疾病的早期表现。在胰腺方面，我们真的没有看到童年时在许多胰腺内分泌肿瘤。如果我们做到了，我们认为某些综合征类免疫之一再次，希佩尔 - Lindau病。肾上腺真的是最稀有的肿瘤，最常见的肿瘤肾上腺实际上是神经母细胞瘤，其采取的儿科肿瘤学关心的。但是，从一个角度来看内分泌，存在可以从外肾上腺皮质或内肾上腺髓质肿瘤出现，皮质肿瘤称为肾上腺皮质瘤，内肿瘤称为嗜铬细胞瘤。所以这些都是罕见的，与一些家族性综合征，以及密切相关。对于皮质肿瘤，我们会想到一种叫李弗劳明综合征的孩子谁与肾上腺皮质肿瘤可能在某些情况下早期青春期变化或库欣氏提出的礼物。嗜铬细胞瘤呈现高血压和那种战斗或逃跑反应的。而这些肿瘤主要与希佩尔 - Lindau病在童年有关，但我们也考虑其他症状，如家族性副神经节瘤综合征，当然我们考虑MEN 2以及虽然这是不太可能的童年与该类型的肿瘤在这些孩子们展示。 They would tend to present first with medullary thyroid carcinoma.

丽莎加尔文：和我们谈谈遗传性综合征如希佩尔 - 林道。这些都是继承的东西。是基因检测 - 当你发现这个家庭，是基因检测很重要？

史蒂芬博士Waguespack：当然可以。我的意思是，我们认为，当我们看到一个孩子的内分泌肿瘤为什么这个孩子得到这个特定肿瘤的第一件事？对于主肿瘤，我们看到乳头状癌。目前这个问题并没有明确的遗传答案。但对于很多其他的，有。所以对于大多数我们看到了孩子们的，我们实际上得到我们 - 我们这里有一个美妙的遗传咨询小组，我们有我们的遗传领事，看到病人和我们根据肿瘤的类型为他们提供基因检测，临床演示以及家庭背景。我们正在做一些研究。乐动体育LDsports中国你知道，我们已经看了一些基因例如在儿童垂体瘤看，你知道，有多少孩子实际上可能有潜在的MEN 1，这是有没有疾病的早期表现。

丽莎加文：我知道，在某些情况下，你必须有一定比例的机会，你会这个基因突变传递给你的孩子。你可以量化，与一些肿瘤的？说，你知道，如果你的父亲有这个，你有50％的机会 - 你能做到吗？

史蒂芬博士Waguespack：没错。所以，如果我们能在这些基因被知道导致这些症状的一个识别突变，那么，这些都是主要的症状。这意味着有50％的机会，每个孩子将是在危险中为继承该基因缺陷。不幸的是，很多肿瘤的，我们没有在用户确切的遗传缺陷的根本。所以这是一个有点难以量化。当然，父母总是急死了，你知道，当一个孩子，例如甲状腺癌，乳头状癌，什么是其他孩子的风险？但在一般情况看乳头状癌的家族性病例，这是相当罕见的，通常比3的时间少百分之。我也希望，通过进一步的研究以后，你知道，我们最终可能会确定一些易感基因。乐动体育LDsports中国

丽莎加尔文：和我们谈谈 - 我们如何在自己的和内分泌肿瘤可能不只是在某些罕见的情况下致命早说话，但他们可以造成对儿童的长期后果。

史蒂芬博士Waguespack：没错。所以，你知道，最致命的内分泌肿瘤实际上，肾上腺皮质癌，幸亏又是非常罕见的。甲状腺癌通常在童年期间诊断预后良好。特别是在MEN综合征，我们已经确定孩子更症状前的性质，使我们可以通过实际的恶性肿瘤成为问题之前去除甲状腺作用的方式。垂体肿瘤可影响生活在儿童中的质量。很少有这些肿瘤的恶性。但可以肯定在增长和发展方面影响孩子，因为其他正常垂体激素可以治疗原发肿瘤的负面影响。正如我们已经特别关于甲状腺癌，有时是一个非常困难的局面，因为我们有非常敏感的肿瘤标志物是告诉我们，孩子仍然有癌细胞在他们的身体会前交谈。但是，我们鸵鸟政策 - 我们不能容易地识别它。所以这些孩子几年与父母知道，他们仍然有癌细胞的监视。 But thyroid cancer fortunately is often in an indolent disease. We're okay monitoring. We know the life expectancies quite prolonged. But that is something unique about children and thyroid cancer that doesn't quite exist for other solid tumor that are diagnosed during childhood.

丽莎加文：我们做治疗良性疾病在MD安德森，但我不知道是否有人会说，“为什么我会需要去癌症中心是重要的是通过专业治疗内分泌肿瘤可以看到？”

史蒂芬博士Waguespack：当然可以。没有一个医生或团队是你们自己的岛屿，当涉及到这些肿瘤的治疗。而且，你知道，MD安德森拥有多学科的癌症和肿瘤护理很长的历史。而在内分泌肿瘤，你知道，这不仅需要内分泌学家，但谁对待这些肿瘤的外科医生，放射专家谁可以帮助我们散发了一些这些肿瘤，谁在类型的肿瘤，并深谙病理学家的专业知识如何使病理诊断。不要提到的所有放射学专家，帮助我们在诊断和后续这些肿瘤和我们的遗传咨询队伍。所以，我认为这是非常关键的，并且实际上已经显示，因为它看起来在外科医生，当高容量外科治疗的儿童做的更好，这意味着实际上是做这个的外科医生，消除甲状腺，去除甲状旁腺。他们有较少的并发症的发生率。他们在医院住了更低的长度。所以我强烈建议，你知道，每当孩子被诊断与内分泌肿瘤的第一件事，我总是建议是，家长深吸一口气，知道它会好起来的，并花了一段时间研究，以找到具有合适中心乐动体育LDsports中国 multidisciplinary expertise to help take of their child.

丽莎加文：非常感谢您今天和我们在一起。

博士史蒂芬Waguespack：好，谢谢。这是我的荣幸。

丽莎加尔文：如果您在www.windowstask.com/ask有任何你今天听说过癌症时事开讲，接触和askMDAnderson 1-877-MDA-6789有任何疑问，或在线。[背景音乐]谢谢你听这个情节癌症时事的。在下周在我们系列的下播客。

[音乐]