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查看临床试验骨髓增生异常综合征是一组骨髓不能产生足够健康血细胞的疾病。相反,它产生了太多的未成熟细胞,称为母细胞。
骨髓增生异常综合征是一组骨髓不能产生足够健康血细胞的疾病。相反,它产生了太多的未成熟细胞,称为母细胞。
这些细胞在骨髓中死亡,或在进入血液后不久死亡,导致健康血细胞太少和血液计数低。
MDS最轻微的表现为贫血、低血小板或低白细胞计数,但约10%至20%的确诊病例进展为急性髓系白血病(AML)。
为了更好地了解当你患有骨髓增生异常综合征时你的血液会发生什么,了解正常血液和骨髓的组成是有帮助的。
血细胞有三种主要类型:红细胞(RBC)、白细胞(WBC)和血小板。这些细胞在骨髓中产生,并以一种称为血浆的液体流经血液。
红细胞(rbc)血液的主要部分,将氧气和二氧化碳输送到全身。红细胞在血液中的百分比称为红细胞压积。红细胞中携带氧气的部分是一种叫做血红蛋白的蛋白质。所有的身体组织都需要氧气才能正常工作。当骨髓正常工作时,红细胞计数保持稳定。当体内红细胞过少时就会发生贫血。贫血的症状包括呼吸急促、虚弱和疲劳。
白细胞(wbc)包括几种不同的类型。在保护身体免受细菌侵害方面,每一种都有自己的作用。三种主要类型是中性粒细胞、单核细胞和淋巴细胞。
- 中性粒细胞(也称为粒细胞或多细胞)破坏大多数细菌。
- 单核细胞破坏细菌,如肺结核。
- 淋巴细胞负责消灭病毒和免疫系统的整体管理。当淋巴细胞看到异物时,它们会增加身体对感染的抵抗力。
白细胞在对抗感染中起着重要作用。当体内正常白细胞过少时,感染更容易发生。
绝对中性粒细胞计数(ANC)是用来衡量对抗感染所需白细胞数量的指标。你可以通过白细胞总数乘以中性粒细胞(neuts)的百分比来计算你的ANC。报告中的K表示数千。例如:
WBC = 1000 = 1.0k
Neuts = 50% (0.5)
1000 X 0.5=500个中性粒细胞
此外,当你接受血液计数时,这个等式可以写成多聚带+条带=中性粒细胞。此外,虽然任何人都可能感冒或其他感染,但ANC低于500时更有可能发生。你的白细胞计数通常会在开始化疗的第一周内下降,但在开始化疗的21到28天之间应该会恢复正常。
血小板是帮助控制出血的细胞。当你割伤自己时,血小板会聚集在受伤的地方,形成一个塞子来止血。
骨髓是骨骼中的软组织,血液细胞就是在这里形成的。骨髓是由处于不同成熟期的血细胞组成的。所有的血细胞都起源于骨髓中的干细胞。干细胞是非常不成熟的细胞。当有需要时,干细胞就会发育成成熟的红细胞、白细胞或血小板。这种信号是通过“生长因子”传递的。
当每个细胞完全成熟时,它会从骨髓中释放出来,在血液中循环。在骨髓以外的心脏、静脉和动脉中循环的血液叫做外周血。
骨髓增生异常综合征类型
MDS有几种类型,根据血液和骨髓中异常细胞的数量进行分类。骨髓增生异常综合征的类型包括:
- 难治性贫血
- 难治性细胞减少伴多系发育不良
- 伴环状铁母细胞的难治性贫血
- 难治性细胞减少伴多系发育不良和环状铁母细胞
- 难治性贫血伴囊胚过多
骨髓增生异常综合征危险因素
任何增加你患病几率的事情都是一个危险因素。大多数骨髓增生异常综合征的病例没有已知的病因,但是一些因素已经被发现增加了风险。
骨髓增生异常综合征的危险因素包括:
- 年龄:MDS很少发生在60岁以下的人
- 吸烟
- 长期接触化学品,包括苯或石油和橡胶工业中使用的其他化学品
- 暴露于高水平辐射下,如核反应堆事故或原子弹
- 既往化疗或放疗
- 遗传性疾病,包括:
- 范科尼贫血
- Shwachman-Diamond综合症
- 家族性血小板障碍
- 严重先天性中性粒细胞减少
不是每个有风险因素的人都会得MDS。然而,如果你有风险因素,最好和你的医疗服务提供者讨论一下。
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