7个关于双打淋巴瘤的问题，回答

如果你从来没有听说过双重打击淋巴瘤，或者你不熟悉这种疾病的具体情况，你并不孤单。这种罕见的侵袭性弥漫性大B细胞亚型淋巴瘤(DLCBL)于2016年首次被归类为特异性诊断。

但它与其他淋巴瘤，尤其是弥漫性大b细胞淋巴瘤的区别是什么呢?如何诊断，如何治疗?

为了回答这些问题，我们采访了淋巴瘤专家Sairah Ahmed医学博士。

什么是双重打击淋巴瘤？

传统上，弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是根据癌症复发的风险进行分类的。我们考虑了患者的年龄、疾病程度、实验室结果和患者的总体健康状况。

最近，我们已经能够通过分子分析来观察癌基因的存在，从而改进我们对高危疾病的预测。癌基因是指细胞何时死亡、何时繁殖以及如何发挥其功能的指示。这些基因受到严格的调控并有特定的顺序，但当它们重新排列时——这一过程被称为易位——可能导致癌症。

在弥漫大b细胞淋巴瘤中，最常见的异常包括癌基因BCL2、BCL6和MYC。当癌基因MYC发生易位并伴有BCL2或BCL6重排时，诊断为双命中淋巴瘤。有时，MYC基因同时发生BCL2和BCL6重排易位;这可以称为三击淋巴瘤。这些异常的染色体改变定义了诊断，并将其与其他淋巴瘤区分开来。

什么是双表达淋巴瘤?

双击中淋巴瘤和双表达淋巴瘤有时被归为一个亚组，但它们并不相同。对于双表达淋巴瘤，我们可以看到MYC、BCL2或BCL6蛋白的过度表达，但它们可能有或可能没有易位。染色体并不总是像双重打击淋巴瘤那样重新排列。这种区别很重要，因为这些诊断也应该区别对待。

双重打击淋巴瘤的症状是什么？

这种类型的淋巴瘤通常会让人感觉很不舒服。他们可能会在夜间盗汗，这就要求他们起床，换床上用品，或者在没有真正尝试的情况下减肥。通常,病人可能会减掉10%以上的体重。他们也经常报告频繁发烧，乏力和疼痛在他们的身体部位，他们以前从未经历过。

另一个需要注意的症状是颈部、手臂下方或腹股沟区域的淋巴结肿大。这些肿大的淋巴结通常是无痛的，但是如果你经历这些症状超过两周，与你的医生谈谈是很重要的。

双重打击淋巴瘤是如何诊断的？

就像我们处理其他类型的淋巴瘤一样，我们会查看病人的血细胞计数和骨髓活检，以及PET扫描和CT扫描的成像结果。为了确认MYC与BCL2和/或BCL6的易位，我们使用了一种叫做荧光原位杂交，通常被称为FISH。

双重打击淋巴瘤扩散到大脑的风险增加，因此在开始治疗之前，患者通常在下背部接受腰椎穿刺，以在大脑周围的液体中寻找淋巴瘤细胞。

如何治疗双击和三击淋巴瘤？

虽然还有其他化疗最好和最常用的是一种称为剂量调整R-EPOCH的强化疗法。与其他疗法一样，患者需要密切跟踪，但其副作用是可控的。

它是通过静脉注射的港口或PICC线路超过三四天。你可以在住院或门诊接受这种化疗，这取决于你的整体表现。作为一名门诊病人，你会收到一个像背包一样的便携式泵，但你仍然需要每天来更换化疗药物。还有一点很重要，那就是要有一个可靠的护理者，如果有什么不适，他可以打电话给我们或带你进来。

为了防止淋巴瘤扩散到大脑，你也可以通过腰椎穿刺接受化疗。如果我们在诊断时发现大脑中有淋巴瘤细胞，我们会在R-EPOCH中添加不同的化疗药物来治疗这些细胞。

病人也接受自体移植干细胞移植．但是我们已经看到，如果病人对化疗有完全的反应，干细胞移植就不需要了。如果患者事先接受了积极的R-EPOCH治疗，那么即使不进行干细胞移植，他们的情况也一样好。

治疗的副作用是什么?

使用R-EPOCH，您的风险会增加感染. 为了帮助控制这种风险，患者通常会接受额外的药物治疗，如抗生素或生长因子注射，这有助于提高白细胞和增强免疫系统。

其他常见的副作用包括脱发,恶心,腹泻和低血细胞计数．幸运的是，我们有很好的药物可以缓解你的恶心和肠道变化。在完成治疗的两到三个月后，你可以期待你的能量水平恢复正常，并看到你的头发重新长出来。

如果我复发了怎么办?如何治疗?

不幸的是，如果淋巴瘤复发，就很难再控制住。如果疾病已经对化疗有了反应，我们的第一个计划通常是更多的化疗和自体干细胞移植。但如果这不起作用，我们还有更多选择。

一种新的治疗方法叫做CAR T细胞治疗已经改变了我们治疗淋巴瘤的方式，并且可能成为一种可能为一部分患者提供治疗的选择。一些新兴疗法，包括新的化学疗法以及免疫疗法和靶向治疗，也被证明能够治疗双发性淋巴瘤。

虽然双重打击淋巴瘤很少见，但我们对它的理解已经有了很大的进步。我对未来充满希望，我也希望患者也充满希望。

预约时间:安德森医学博士在线 的或致电1-877-632-6789。