本病最早是在20世纪由尤金·希佩尔和阿尔维德·林达开头描述。

据VHL家族联盟，一个在每32000人在美国受疾病的影响。如果你的父母之一有希佩尔Lindau病，你有继承它的50％的机会。

突变导致细胞失去正确的处理信息的能力，他们表现得好像他们缺乏氧气。这使得其他细胞周围受影响的细胞产生异常高的数字血管。然后肿瘤和囊肿可在体内形成的那些领域。

眼睛，大脑，脊椎，胰腺，肾上腺的下部和肾脏是最经常受到影响。虽然大多数这些肿瘤是良性的（不是癌症），他们可以成长和器官造成损害。VHL也可能导致在肾或胰腺恶性肿瘤（癌症）的肿瘤。

患者VHL可具有若干疾病，包括以下的一个或多个。

嗜铬细胞瘤

你的身体有两个肾上腺，一个在每个肾脏的顶部。每个压盖有两个部分：

• 皮质，或外部，使得荷尔蒙，帮助维持血压和盐平衡
• 髓质，或内部件，是由神经细胞的和是儿茶酚胺，即发挥身体的反应对压力的部分激素的来源。

嗜铬细胞瘤是开始于肾上腺髓质并使其作太多的儿茶酚胺，去甲变肾上腺素尤其（去甲肾上腺素的分解产物）的肿瘤。约10％〜15％的人患有VHL II在体内的一个或多个区域嗜铬细胞瘤。

有时，一个儿茶酚胺生产肿瘤开始在位于肾上腺外的神经细胞。这些都是所谓的副神经节瘤。然而，他们往往被称为嗜铬细胞瘤。

虽然嗜铬细胞瘤是肿瘤，这是很少发生恶变（癌症）在希佩尔Lindau病，这意味着它不太可能扩散到身体的其他地方。如果发现得早，嗜铬细胞瘤是不是很难治疗。但是，如果不及时治疗，很可能会引起在身体应激，如发生意外，手术或分娩血压高。

血管母细胞瘤

之间的60％和患者VHL 80％发展成血管细胞瘤，一种类型的良性肿瘤，在小脑（脑的一部分），脊髓或脑干。开发血管母细胞瘤的平均年龄是33，但他们已经在患者中发现年仅9虽然这些都是良性肿瘤，它们可能会导致脑或由于神经系统的大小，数量或位置脊髓功能的问题。

肾癌

肾癌影响达人与希佩尔Lindau病40％，是在人与VHL疾病相关死亡的最常见原因。肾癌可以开始作为一个肾脏单个肿瘤或双肾多发性肿瘤。到治疗的关键是早期检测，其可以与CT（计算机轴向断层）以规则的间隔扫描来实现。

眼部肿瘤

最多的人希佩尔Lindau病60％有视网膜母细胞瘤，一种类型的肿瘤，在视网膜开始，眼睛的一部分，可以帮助你看到的。年龄中位数与VHL人制定了视网膜母细胞瘤是25，虽然他们可以早1岁发生。他们可以在两个眼睛或同一眼睛内的多个部位生长。因为当与VHL人年轻的时候肿瘤可发生，这是必要的眼科检查，尽早启动，所以适当的治疗可以给出。

胰腺肿瘤和囊肿

20％的人患有VHL 50％之间发展胰腺囊肿或浆液性囊腺瘤。这些囊肿是良性的，通常不会引起问题。有时，他们变得很大，并按下周围的胰腺组织或其他器官在体内，造成胰腺，疼痛堵塞或问题，其他器官。

胰腺神经内分泌肿瘤患者与希佩尔Lindau病15％找到。他们往往没有症状。然而，他们可能会表现得像真正的癌症和可能扩散到身体的其他器官。神经内分泌肿瘤通常只有当他们长大大于3厘米（略多于1英寸）的传播。平均年龄为人们VHL发展胰腺肿瘤或囊肿是35。

林 - 希疾病类型

有VHL两大类：1型和2型的主要区别是，人与1型疾病很少发展嗜铬细胞瘤。

了解更多关于希佩尔Lindau病

• 林 - 希疾病症状
• 林 - 希疾病诊断
• 林 - 希疾病治疗

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