胰腺神经内分泌肿瘤

功能性和非功能性胰腺网的体征和症状有所不同。

功能性胰腺网的症状

• 胰岛瘤:低血糖症状包括视力模糊、头痛、头晕、疲劳、虚弱、易怒、思维混乱、饥饿和出汗增多。
• 胃泌素瘤:慢性胃溃疡，腹痛，胃反流和腹泻。
• 细胞瘤:高血糖症状(包括头痛、尿频、皮肤和口腔干燥、感到饥饿、口渴或疲劳)、面部、胃或腿上的皮疹、血凝块、腹泻、不明原因的体重减轻或舌头或嘴角的溃疡。
• 生长抑素瘤:高血糖症状(包括头痛，尿频，皮肤和口腔干燥，感到饥饿，疲劳或口渴)，腹泻，恶臭的粪便漂浮，胆结石，黄疸或不明原因的体重下降。
• VIPomas:过度腹泻、脱水、肌肉酸痛、因血液中钾含量低而导致的无力或痉挛、腹痛或痉挛以及不明原因的体重下降。

无功能胰腺网的症状

无功能的胰腺网不会产生大量的激素。这意味着这些肿瘤可以在不引起明显症状的情况下生长或扩散。当症状确实出现时，它们可能包括:

• 腹泻
• 消化不良
• 减肥
• 腹部或背部疼痛，可能有腹部肿块
• 黄疸，或皮肤和眼白发黄

这些症状并不总是意味着你有胰腺癌。然而，与你的医生讨论这些症状是很重要的。

一个活组织检查通常需要切除疑似肿瘤的一块，然后进行研究，才能确诊为胰腺癌。其他一些诊断测试也可用于确定、定位和分期(确定疾病的程度)。

血液测试

某些物质的异常水平可能表明存在胰腺网。血液测试用于检查这些物质的水平，其中包括:

• 由功能性胰腺网产生的激素这些药物包括胰岛素、胃泌素、胰高血糖素、生长抑素、胰腺多肽(PP)或血管活性肠肽(VIP)。
• 一种叫做铬粒蛋白A (CgA)的蛋白质。这种蛋白的水平可以被许多药物和条件提高，包括非功能性胰腺网。当怀疑有胰腺网时，有时会对其进行评估，但这并不是疾病的最终诊断。

成像测试

的许多成像测试以及用于检测和活检的方法胰腺腺癌用于诊断胰腺网胰腺网最常见的诊断影像学方法是CT扫描。

在某些情况下，生长抑素受体成像可用于胰腺网的可视化。这种方法使用一种叫做奥曲酸酯的物质，它可以附着在大多数胰腺网上，然后在成像测试中可以看到。这些检测更常用于胰腺网分期，而不是诊断。

其他一些特定的测试可以用来帮助诊断胰腺网的功能。医生会根据你的症状给你做特殊的检查。

胰腺神经内分泌肿瘤分期

如果你被诊断患有胰腺网，你的医生将会确定疾病的阶段。分期是一种根据体内疾病的数量和是否扩散来对癌症进行分类的方法。这有助于医生计划治疗你的胰腺网的最佳方法。一旦确定了分期分类，即使治疗成功或癌症扩散，分期也会保持不变。

(来源:美国癌症联合委员会(AJCC) 2018年分期手册)

我阶段:肿瘤小于2厘米，位于胰腺内。

第二阶段:肿瘤有2厘米或更大，可能已经生长到附近的器官。这一阶段分为IIA和IIB。

• IIA:肿瘤小于4厘米，位于胰腺内。
• IIB:肿瘤已超过4厘米，或仍在胰腺内，或已长到小肠或胆管内。

第三阶段:肿瘤已经生长到附近的器官或血管，或扩散到淋巴结。这一阶段分为IIIA和IIIB。

• IIIA:肿瘤已生长到邻近器官，如胃、脾、结肠、肾上腺，或大血管。它没有扩散到附近的淋巴结或身体的远处。
• b:肿瘤已扩散到附近淋巴结，但未扩散到身体远处。它可能生长到胰腺外的附近区域，也可能没有。

第四阶段:肿瘤已经扩散到身体的远处区域，可能生长到胰腺以外的附近区域，也可能没有生长到附近的淋巴结。

使用胰网有几种治疗方法，包括:

• 手术
• 激素疗法
• 化疗
• 靶向治疗
• 肽受体放射性核素治疗(PRRT)
• Liver-directed疗法

手术

治疗胰腺内的胰腺网的最好方法是通过手术。许多病例都可以用这种方法治愈。外科手术的类型取决于肿瘤的类型、大小和位置。

如果肿瘤较大，要么行胰十二指肠切除术(或，更常见的是，切除惠普尔手术)或远端胰腺切除术可用于切除肿瘤影响的胰腺部分。这些操作极其复杂。研究表明，由主要癌症中心经验丰富的医生进行手术，成功率更高，风险更小。

一个中央胰腺切除术如果肿瘤很小且局限于胰腺，可使用。这个手术只切除了胰脏被肿瘤影响的一小部分。

有时外科医生可以在不切除胰腺任何部分的情况下切除肿瘤。这就是所谓的摘出术。

对于已经扩散到胰腺外部的胰腺网，可以通过手术来减少一些负面的副作用。在某些情况下，可以通过肝脏手术切除肝转移瘤。

激素疗法

当手术无法进行时，可以使用激素疗法。这种疗法使用生长抑素类似物，如奥曲肽或兰斯肽，来减缓肿瘤的生长。它还可以用来防止癌症扩散。

激素疗法也可以用来降低功能性胰腺网产生的激素水平。这可能会减少这些肿瘤的副作用。

化疗

化疗可以用来阻止肿瘤生长，并缩小较大的肿瘤。常用的治疗胰网的化疗药物包括:

• 阿霉素
• 链脲菌素
• 氟尿嘧啶(研究者用)
• Temozolomide
• 卡培他滨

基于病人对治疗的耐受能力，上述两种或两种以上的化疗药物通常联合使用。最常见的组合有:

• Temozolomide与卡培他滨
• 氟尿嘧啶(5-FU)与阿霉素和链霉素

靶向治疗

靶向治疗是精准医疗的一种。它们通过针对癌细胞的特定特征来减缓或阻止癌细胞的生长。有两种靶向治疗用于治疗晚期胰腺网。

• Everolimus它阻断了癌细胞生长和分裂的一种方式。
• 舒尼替，它可以阻止肿瘤生成生长和存活所需的新血管。

肽受体放射性核素治疗

肽受体放射性核素治疗(PRRT)最近被批准用于治疗生长抑素受体阳性胰腺网。这种放射疗法使用静脉注射一种叫做lutetium Lu 177 dotatate的放射性药物。这种药物通过直接附着在肿瘤上进行放射。

Liver-directed疗法

当胰网扩散到肝脏时，可采用肝导向治疗。这些都是由专业的介入放射科医师进行的。医生将治疗药物，如放射性珠子，注射到血管中，为肝肿瘤供血。这种治疗可以减缓肝肿瘤的生长，也可以使其缩小。

仔细观察

一些胰腺网生长缓慢，治疗的风险可能超过一段时间不治疗的风险。在这种情况下，仔细观察可以作为一种治疗策略。这适用于胰腺内的一些肿瘤以及一些转移性疾病的病例。