内分泌系统包括使激素的腺体并将它们释放到血液中。激素控制身体的许多过程，包括情绪，生长和发育，新陈代谢，性功能和繁殖。

可能受到男性综合症影响的主要内分泌腺体是：

• 垂体
• 甲状腺
• 甲状旁腺
• 肾上腺
• 胰腺

男性综合症通常在家族中遗传。它们可以在任何年龄的人身上找到。大约一半的多发性内分泌瘤患者的孩子遗传了这种疾病。

有几种不同类型的多种内分泌瘤形成。

多个内分泌瘤形成1型（MEN1）

多发性内分泌瘤1型(MEN1)，又称多发性内分泌腺瘤病或Wermer综合征，每3万人中就有1人。它可以影响任何年龄、种族或性别的人。它是由MEN1基因突变引起的，MEN1基因是一种肿瘤抑制基因。MEN1基因的突变“破坏”了对肿瘤的抑制，导致不受调节的细胞分裂，从而导致肿瘤的形成。父母一方患有MEN1的所有儿童都有50%的机会发展成这种疾病。

在MEN1中，肿瘤在内分泌系统的某些腺体中生长。他们倾向于在一个以上的腺体中发展。如果您只有一个受影响的内分泌腺体，您可能没有Men1。

虽然这些肿瘤通常是良性的，但它们可能通过释放过多的激素或抵抗身体的其他部位来引起问题。然而，大约有一半的人1人最终会产生癌症。

MEN1倾向于在身体的以下部位引起肿瘤:

甲状旁腺：几乎所有的MEN1患者都会发展为甲状旁腺肿瘤。这些通常是最先受到MEN1影响的腺体。四个甲状旁腺在颈部前面的甲状腺附近。MEN1肿瘤可能导致他们产生过多的甲状旁腺素(PTH)。这被称为甲状旁腺功能亢进，它会导致血液中的钙含量高。这就是高钙血症。如果不治疗高钙血症，你可能会患肾结石或肾损伤，你的骨骼可能会变薄。

脑下垂体:MEN1可以在垂体腺体前部引起良性（非癌变）肿瘤。最常见的是术语。MEN1的人可以开发其他垂体肿瘤，不会产生激素或分泌其他激素，如生长激素，肾上腺皮质激素激素和甲状腺刺激激素。垂体肿瘤的症状通常是由于肿瘤在其他附近结构上压迫，并且可以包括头痛和视觉变化。

催乳素瘤会干扰性功能和生育能力，肿瘤分泌生长激素的时间长了会导致肢端肥大症(骨头增大)。促肾上腺皮质激素产生的肿瘤可导致库欣综合征。垂体瘤一般对药物治疗反应良好;然而，在某些情况下，手术切除肿瘤或放疗是必要的。

胰腺:肿瘤也可以在胰腺的胰岛细胞中形成十二指肠（小肠的第一部分）的衬里，这可以分泌有涉及内分泌功能的若干激素。在胰腺中发展的肿瘤可以是良性的或恶性的。然而，恶性肿瘤在30岁之前很少见。

胃泌素瘤是MEN1患者中最常见的功能性胰腺肿瘤，可导致Zollinger-Ellison综合征(ZES)。ZES的症状包括胃泌素升高、溃疡、食道炎症、腹泻和腹痛。

在MEN1中第二常见的功能性胰腺肿瘤是胰岛素瘤。手术是治疗胰岛素瘤引起的低血糖的主要方法。除了胰岛素瘤，激素分泌型胰腺肿瘤的影响通常通过药物治疗得到很好的控制。手术在其他胰腺肿瘤治疗中的作用取决于每个个案。

肾上腺：这些肿瘤通常是良性的。

其他类型的肿瘤可以形成，包括：

• 脂肪瘤):大约30%的MEN1患者发生在皮肤下的良性脂肪瘤
• 类癌肿瘤胸腺，肺或胃
• 面部血管纤维瘤，胶原蛋白酶或良性甲状腺腺瘤

多个内分泌瘤形成2型（MEN2）

MEN2A和MEN2B是由RET基因的突变引起的。具有多种内分泌瘤形成2型（MEN2）的人有95％的机会发展髓质甲状腺癌。MEN2分为三种类型：

多个内分泌瘤形成2A（MEN2A）：MEN2A的人经常发展：

• 在他们年轻的时候患有甲状腺髓样癌
• 嗜铬细胞瘤(肾上腺肿瘤)
• 甲状旁腺功能亢进
• 皮肤地衣淀粉样蛋白病，瘙痒皮肤状况

多个内分泌瘤形成2B（MEN2B）：MEN2B可能导致:

• 髓质甲状腺癌早期童年
• 嗜铬细胞瘤(肾上腺肿瘤)
• 物理特征，包括高大和细长
• 小良性肿瘤在嘴唇和舌头上
• 扩大和刺激大肠
• 眼睑和嘴唇的增厚
• 脚和大腿骨骼的异常
• 脊柱弯曲

家族性甲状腺髓样癌(FMTC)是一种甲状腺髓样癌，发生在同一家族的多个成员中，不存在嗜铬细胞瘤和/或甲状旁腺功能亢进。对血液样本进行基因测试可以确认MEN2的诊断，并确定有患该疾病风险的家庭成员。根据RET的具体突变，在一定程度上预测疾病的严重程度和进展是可能的。

这有助于确定筛查建议，以及进行预防性甲状腺切除术(在疾病发作前切除甲状腺的手术)的适当年龄。一般的建议是切除甲状腺:

• 在患有MEN2B的人生命的前六个月内
• 持有MEN2A和FMTC的个人五到10岁

然而，这些建议取决于患者的个人和家族史。基因顾问可以与你和你的家人讨论基因测试，回答任何问题，帮助你做出明智的决定。

多个内分泌瘤形成2的嗜铬细胞瘤2

嗜铬细胞瘤是一种发生在肾上腺髓质的肿瘤，它产生过量的称为儿茶酚胺的激素(如肾上腺素)。大约50%的MEN2A和MEN2B患者被诊断为嗜铬细胞瘤，尽管它们在真正的FMTC中不会发生。在MEN2患者中，肾上腺也可发生嗜铬细胞瘤。虽然嗜铬细胞瘤是一种肿瘤，但在MEN2中很少是恶性的。

如果早期检测到，易于治疗嗜铬细胞瘤。然而，如果未治疗，由于在事故，手术，分娩或其他身体压力情况下可能发生的危险高血压，它们可能是可能致命的。

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多个内分泌瘤形成危险因素

任何增加你患某种特定疾病的机会的东西都是一个风险因素。多发性内分泌瘤是由家族遗传的基因突变引起的。

• MEN1是由MEN1基因中的基因突变引起的
• MEN2是由RET基因突变引起的

如果你有任何男性综合症，你的孩子有50%的机会发展成这种疾病。

了解有关多个内分泌肿瘤的更多信息：

• 多个内分泌瘤形成症状
• 多个内分泌肿瘤诊断
• 多发性内分泌瘤的治疗

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