内分泌系统包括分泌荷尔蒙并将其释放到血液中的腺体。荷尔蒙控制着身体的许多过程，包括情绪、生长发育、新陈代谢、性功能和生殖。

男性综合征可影响的主要内分泌腺有:

• 垂体
• 甲状腺
• 甲状旁腺
• 肾上腺
• 胰腺

MEN综合征往往在家族传下来的。他们可以在任何年龄的人被发现。大约有一半的人患有多发性内分泌腺瘤病的孩子继承的疾病。

多发性内分泌瘤有几种不同类型。

多发性内分泌肿瘤1型(MEN1)

1型多发性内分泌肿瘤(MEN1)，也称为多发性内分泌腺瘤病或Wermer综合征，每3万人中就有1人患有此病。它可以影响任何年龄、种族或性别的人。它是由肿瘤抑制基因MEN1突变引起的。MEN1基因突变使肿瘤抑制“失效”，导致不受控制的细胞分裂，从而导致肿瘤形成。患有MEN1的父母的所有孩子都有50%的机会患上这种疾病。

在MEN1中，肿瘤生长在内分泌系统的某些腺体中。它们往往在一个以上的腺体中发育。如果你只有一个受影响的内分泌腺，你可能没有MEN1。

虽然这些肿瘤通常是良性的，但它们可能会释放过多的激素或对身体其他部位生长造成问题。然而，大约一半携带MEN1基因的人最终会患上癌症。

MEN1倾向于在身体的以下部位引起肿瘤:

甲状旁腺:几乎所有患有MEN1的人都会患上甲状旁腺肿瘤。这些通常是第一个受MEN1影响的腺体。这四个甲状旁腺位于颈部前部的甲状腺附近。MEN1肿瘤可能导致他们产生过多的甲状旁腺激素(PTH)。这被称为甲状旁腺功能亢进，它会导致血液中的钙含量升高。这叫做高钙血症。如果不治疗高钙血症，你可能会患上肾结石或肾脏损伤，你的骨头可能会变薄。

垂体：MEN1可导致脑垂体前部的良性(非癌性)肿瘤。最常见的是催乳素瘤。患有MEN1的人可能会发展成其他垂体肿瘤，这些肿瘤不产生激素或分泌其他激素，如生长激素、促肾上腺皮质激素和促甲状腺激素。垂体瘤的症状通常是由于肿瘤压迫附近的其他结构，包括头痛和视力改变。

泌乳素瘤可以与性功能和生育力，和肿瘤随时间分泌生长激素干扰可导致肢端肥大症（放大的骨头）。促肾上腺皮质激素生产肿瘤可引起柯兴综合征。垂体瘤一般反应良好用药;然而，在一些情况下手术切除肿瘤或辐射是必要的。

胰腺:肿瘤也可在胰腺的胰岛细胞和十二指肠(小肠的第一部分)内膜形成，可分泌多种与内分泌功能有关的激素。胰腺的肿瘤可以是良性的，也可以是恶性的。然而，恶性肿瘤在30岁之前是罕见的。

胃泌素是人与MEN1最常见的功能性胰腺肿瘤，可引起卓 - 艾综合征（ZES）。ZES的症状包括胃泌素，胃溃疡，食管炎，腹泻和腹痛的水平升高。

MEN1中第二常见的功能性胰腺肿瘤是胰岛素瘤。手术是治疗因胰岛素瘤引起的低血糖的主要方法。除了胰岛瘤外，分泌激素的胰岛肿瘤的治疗效果一般都很好。手术在其他胰腺肿瘤治疗中的作用取决于每个病例。

肾上腺:这些肿瘤通常是良性的。

其他类型的肿瘤可能形成，包括:

• 脂肪瘤):良性脂肪性肿瘤在30%的MEN1患者的皮肤下发展
• 类癌肿瘤胸腺的，肺的或胃的
• 面部血管纤维瘤、胶原瘤或良性甲状腺腺瘤

2型多发性内分泌肿瘤(MEN2)

MEN2A和MEN2B是由RET基因突变引起的。2型多发性内分泌肿瘤(MEN2)患者发生甲状腺髓样癌的几率为95%。MEN2分为三种类型:

多发性内分泌肿瘤2A型(MEN2A):患有MEN2A的人通常会发展成:

• 年轻时患有甲状腺髓样癌
• 嗜铬细胞瘤（肾上腺肿瘤）
• 甲状旁腺功能亢进
• 皮肤苔藓淀粉样变，皮肤发痒

多发性内分泌肿瘤2B型(MEN2B):MEN2B可能导致:

• 儿童早期甲状腺髓样癌
• 嗜铬细胞瘤（肾上腺肿瘤）
• 身体特征，包括高瘦
• 嘴唇和舌头上的小的良性肿瘤
• 大肠的增大和刺激
• 使眼睑和嘴唇增厚
• 脚和大腿的骨骼异常
• 脊柱弯曲

家族性甲状腺髓样癌(FMTC)是一种甲状腺髓样癌，在同一家族的多个成员中发生，没有嗜铬细胞瘤和/或甲状旁腺功能亢进。血液样本的遗传检测可以确认MEN2的诊断，并确定有患病风险的家庭成员。根据特定的RET突变，在一定程度上预测疾病的严重程度和进展是可能的。

这是在确定筛选的建议，以及适当的年龄进行预防甲状腺有益的（手术切除病前罢工的甲状腺）。一般建议是消除甲状腺：

• MEN2B患者在生命的前六个月
• 患有MEN2A和FMTC的个体在5到10岁时

然而，这些建议取决于病人的个人和家庭病史。遗传顾问可以与你和你的家人讨论遗传检测，回答任何问题，并帮助你做出明智的决定。

多发性内分泌肿瘤中的嗜铬细胞瘤2

嗜铬细胞瘤是一种发生在肾上腺髓质的肿瘤，它产生多余的被称为儿茶酚胺的激素(如肾上腺素)。大约50%的MEN2A和MEN2B患者被诊断为嗜铬细胞瘤，尽管它们不会出现在真正的FMTC中。嗜铬细胞瘤也可发生于MEN2的两个肾上腺。虽然嗜铬细胞瘤是一种肿瘤，但它在MEN2中很少是恶性的。

如果早期发现，嗜铬细胞瘤很容易治疗。然而，如果不治疗，它们可能是致命的，因为危险的高血压可能发生在事故、手术、分娩或其他身体压力大的情况下。

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多种内分泌肿瘤的危险因素

任何增加你患某种疾病几率的东西都是危险因素。多发性内分泌肿瘤是由家族遗传的基因突变引起的。

• MEN1是由MEN1基因突变引起的
• MEN2是由RET基因的基因突变引起

如果你有任何男性综合症，你的孩子有50%的机会患上这种疾病。

了解更多关于多发性内分泌瘤:

• 多发性内分泌肿瘤症状
• 多发性内分泌肿瘤诊断
• 多发性内分泌肿瘤治疗

我们建议对任何有男性或家族病史的人进行遗传咨询。访问我们的基因测试页面要学习更多的知识。